Mielomeningocele (espinha bífida) Uma grave anormalidade congênita do sistema nervoso, desenvolve-se nos primeiros dois meses de gestação e representa defeito na formação do tubo neural (disrafia).
A espinha bífida, defeito no fechamento da coluna vertebral, é um dos mais graves defeitos do tubo neural compatível com a vida. Sua gravidade varia do tipo oculto, sem nenhum achado, até uma espinha completamente aberta (raquisquise) com incapacidade neurológica grave e morte. Na espinha bífida cística, o saco protruso pode conter meninges (meningocele), medula espinal (mielocele)ou ambos (mielomeningocele). Os tipos abertos podem ser diagnosticados no útero, utilizando-se a amniocentese em busca de alfafetoproteína e pela ultra-sonografia. A espinha bífida é comumente observada nas regiões lombar, torácica baixa, ou sacral e geralmente se estende por 3 a 6 segmentos vertebrais. Se não estiver bem coberta por pele, a bolsa na mielomeningocele pode facilmente se romper, aumentando o risco de meningite.
Quando a medula espinal ou as raízes dos nervos lombossacrais estão envolvidos na espinha bífida, o que é comum, ocorrem graus variáveis de paralisia abaixo do nível envolvido. Uma vez que esta paralisia está presente no feto, podem ocorrer problemas ortopédicos, como pé torto, artrogripose ou deslocamento de quadril, presentes ao nascimento. A paralisia geralmente afeta os esfíncteres da bexiga e do reto e o distúrbio geniturinário resultante pode eventualmente levar a graves danos renais. Cifose, geralmente associada à espinha bífida, pode impedir o fechamento cirúrgico e impedir que o paciente fique em posição supina. Hidrocefalia ocorre freqüentemente e pode ser relacionado à estenose aqueductal. Outras anomalias congênitas podem estar presentes.
O prognóstico é determinado pelo número e gravidade das anormalidades, e é pior para aqueles pacientes que apresentam paralisia total abaixo da lesão, cifose, hidrocéfalo, hidronefrose precoce e defeitos congênitos associados. Com cuidados apropriados, todavia, muitas crianças se recuperam bem.
A espinha bífida, defeito no fechamento da coluna vertebral, é um dos mais graves defeitos do tubo neural compatível com a vida. Sua gravidade varia do tipo oculto, sem nenhum achado, até uma espinha completamente aberta (raquisquise) com incapacidade neurológica grave e morte. Na espinha bífida cística, o saco protruso pode conter meninges (meningocele), medula espinal (mielocele)ou ambos (mielomeningocele). Os tipos abertos podem ser diagnosticados no útero, utilizando-se a amniocentese em busca de alfafetoproteína e pela ultra-sonografia. A espinha bífida é comumente observada nas regiões lombar, torácica baixa, ou sacral e geralmente se estende por 3 a 6 segmentos vertebrais. Se não estiver bem coberta por pele, a bolsa na mielomeningocele pode facilmente se romper, aumentando o risco de meningite.Quando a medula espinal ou as raízes dos nervos lombossacrais estão envolvidos na espinha bífida, o que é comum, ocorrem graus variáveis de paralisia abaixo do nível envolvido. Uma vez que esta paralisia está presente no feto, podem ocorrer problemas ortopédicos, como pé torto, artrogripose ou deslocamento de quadril, presentes ao nascimento. A paralisia geralmente afeta os esfíncteres da bexiga e do reto e o distúrbio geniturinário resultante pode eventualmente levar a graves danos renais. Cifose, geralmente associada à espinha bífida, pode impedir o fechamento cirúrgico e impedir que o paciente fique em posição supina. Hidrocefalia ocorre freqüentemente e pode ser relacionado à estenose aqueductal. Outras anomalias congênitas podem estar presentes.
O prognóstico é determinado pelo número e gravidade das anormalidades, e é pior para aqueles pacientes que apresentam paralisia total abaixo da lesão, cifose, hidrocéfalo, hidronefrose precoce e defeitos congênitos associados. Com cuidados apropriados, todavia, muitas crianças se recuperam bem.
Meu caso: Minha mielomeningocele foi corrigida no meu primeiro dia de vida
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